Policitemia Vera

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La policitemia vera (PV) es un tipo de cáncer inusual de la sangre. La PV es una de las 3 neoplasias mieloproliferativas (MPN) más frecuentes. La PV se presenta cuando el cuerpo elabora demasiados glóbulos rojos. Los glóbulos rojos son responsables de transportar oxígeno por todo el cuerpo. Tener una cantidad excesiva puede provocar que la sangre se vuelva más espesa y fluya más lentamente. Las personas con PV a veces también presentan demasiados glóbulos blancos y plaquetas.

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Factores de riesgo

Las causas de la PV son en su gran medida desconocidas. Se presenta con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años y es un poco más frecuente en los hombres. En casos muy infrecuentes, se hereda de familia. La mayoría de las personas con esta enfermedad tienen un cambio anormal en el gen “cinasa Jano 2” (JAK2). El gen JAK2 les indica a nuestras células que elaboren la proteína JAK2. Esta proteína promueve el crecimiento celular y controla las células madre formadoras de la sangre (hematopoyéticas). También pueden participar otros genes.

 

Signos y síntomas

El aumento de glóbulos rojos puede hacer que la sangre se espese y se coagule, lo cual provoca signos y síntomas de policitemia vera. En las etapas tempranas, los pacientes pueden presentar pocos síntomas. A medida que la enfermedad progresa, pueden aparecer los siguientes síntomas:

  • Coágulos de sangre
  • Fatiga
  • Inactividad
  • Dolor de cabeza
  • Dificultad para concentrarse
  • Sudoración excesiva
  • Visión borrosa o puntos ciegos
  • Debilidad
  • Mareos
  • Picazón, en especial después de una ducha o un baño calientes
  • Entumecimiento/hormigueo
  • Enrojecimiento o aspecto de tono morado de la piel
  • Úlceras pépticas
  • Hinchazón o sensación de inflamación a causa del bazo agrandado
  • Insuficiencia cardíaca congestiva o angina de pecho
  • Gota/inflamación de las articulaciones
     

 

 

Diagnóstico

Se realizan análisis de sangre para diagnosticar la policitemia vera. Los signos pueden incluir lo siguiente:

  • Aumento de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos
  • Nivel alto de hematocrito (la proporción de glóbulos rojos en la sangre)
  • Aumento en la concentración de hemoglobina (una proteína presente en los glóbulos rojos)
  • Niveles bajos de eritropoyetina (una hormona que controla la producción de glóbulos rojos)

Los análisis adicionales pueden incluir los siguientes:

  • Biopsia o aspirado de médula ósea para obtener una muestra de médula ósea. Por lo general, esta muestra proviene de la parte posterior de la cadera (cresta ilíaca) y se realiza en el consultorio de su médico.
  • Análisis para detectar la presencia de mutación en el gen JAK2 u otras mutaciones genéticas. La mutación en el gen JAK2 puede afectar su capacidad para crear nuevas células sanguíneas.

 

Opciones de tratamiento y efectos secundarios

Entre los diferentes proveedores de la salud que participan en su cuidado, puede haber un hematólogo/oncólogo, un enfermero, un enfermero navegador, un trabajador social de oncología o un farmacéutico. Estas personas pueden ayudarlo a buscar información y recursos que le resulten de utilidad antes y después del tratamiento, y durante este. Pregunte a su médico sobre los otros miembros de su equipo de cuidado médico, cómo se llaman y cómo usted puede organizar una reunión con ellos. También le recomendamos que solicite a su compañía de seguros que le asigne un administrador de casos para que lo ayude a comprender qué tratamientos y servicios cubrirá su seguro médico.

Las opciones de tratamiento dependen de su diagnóstico y del grado de la enfermedad. Los diversos medicamentos que se utilizan para tratar la policitemia vera actúan de diferentes maneras y pueden tener distintos efectos secundarios. Solicite más información antes de comenzar el tratamiento.

Sus opciones pueden incluir las siguientes:

La aspirina, administrada por vía oral en dosis bajas, puede ayudar a reducir el riesgo de coagulación y se recomienda para la mayoría de los pacientes con PV.

En la flebotomía, se extrae sangre de una vena para reducir la cantidad de glóbulos rojos en el cuerpo. Este procedimiento suele usarse como primera linea de tratamiento.

Los tratamientos citorreductores (p. ej., hidroxiurea), los cuales pueden disminuir los conteos sanguíneos, por lo general se administran por boca (por vía oral).

El interferón alfa, el cual puede reducir los conteos sanguíneos, se administra a través de una pequeña aguja apenas debajo de la piel (por vía subcutánea). Algunos medicamentos (como el peginterferón alfa-2a) se conocen como “de liberación sostenida”. Esto permite que el medicamento se administre solamente una vez al día, ya que el medicamento se libera lentamente a lo largo del tiempo. Esto puede permitir que el medicamento sea más tolerable.

Los inhibidores de JAK son nuevos tipos de medicamentos que se centran en tratar un problema genético que se ha vinculado a la policitemia vera.

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